Отосклероз (КР 2024)

Отосклероз – специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся особой формой остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального слоя капсулы. При этом вначале наблюдается деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов, а затем – образование очень плотной склеротической кости вследствие отложения в этих очагах солей кальция. Эти фазы размягчения и склерозирования кости имеют волнообразное течение.

В настоящее время описывается много теорий причин и патогенеза этого заболевания, которые в той или иной мере способствуют возникновению отосклероза. Среди основных гипотез можно выделить следующие: аутосомная доминантная наследственная, вирусная, аутоиммунная и эндокринно-метаболическая, которые разрабатываются до последнего времени.

Многочисленные генетические исследования доказывают, что отосклероз является аутосомно-доминантным заболеванием с проявляемостью гена от 20 до 40%, или неполной его проявляемостью. Современные генетическое исследования позволили определить гены, ответственные за развитие наследственного отосклероза и их локализацию – хромосомы: 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5), 6q13-q16.1(OTSC7), 9p13.1-q21.11 (OTSC8), 1q41-q44(OTSC10) [1, 2, 3, 4].

Присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и IX у больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунной гипотезе развития заболевания. Также это подтверждается исследованиями, которые выявили в сыворотке крови больных отосклерозом более высокий титр антител к коллагену типа II в сравнении со здоровыми [2, 3, 5]. Выявлено участие трансформирующего фактора роста b1 (TGFB 1 – transforming growth factor) в патогенезе отосклероза. Его активность угнетает дифференцирование остеокластов и ингибирует нормальное ремоделирование капсулы лабиринта. Обнаружено участие костных морфогенетических белков (BMP – bone morphogenetic proteins) BMP2, 4 и 7, которые влияют на хондрогенез, а их мутации вызывают нарушения остеогенеза [6].

Морфологические и биохимические исследования доказали ассоциации между вирусом кори, который относят к экологическим факторам, и развитием отосклероза. При иммуногистохимических исследованиях хондроцитов костной ткани, и в особенности, отоспонгиозных очагов было подтверждено наличие структурных единиц вируса кори, а также наличие белка оболочки вируса. Наличие РНК вируса кори было доказано проведением ПЦР при исследовании перилимфы и костной ткани у больных отосклерозом. Анализ перилимфы показал наличие антител к белкам вируса кори во всех случаях, и в 80% наличие РНК вируса в препаратах основания и арки стремени, однако в клеточных структурах очагов РНК вируса не обнаружено [7, 8, 9]. Некоторые исследователи кроме вируса кори обнаружили и фактор некроза опухоли в основаниях стремени, удаленных во время операции у больных отосклерозом.

Несомненно, что в возникновении отосклероза играет роль филогенетическая особенность строения лабиринта у человека и унаследованная врожденная неполноценность лабиринтной капсулы. Это выражается в наследовании повышенной чувствительности (сенсибилизации) лабиринта, остатков его эмбрионального хряща ко всякого рода экзо- и эндогенным сдвигам. В этих условиях эти факторы приобретают роль провоцирующих [10].

В генезе отосклероза также отмечены эндокринно-обменные нарушения, однако роль их в манифестации отосклероза является сложной и недостаточно изученной. Наиболее вероятно, что проявлению отосклероза предшествует нарушение функций нескольких эндокринных желез, в первую очередь тех, которые регулируют минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы) [11]. Нарушения минерального, углеводного и белкового обмена при отосклерозе, по-видимому, являются провоцирующими факторами и носят характер фазовых состояний, компенсация которых осуществляется в организме с участием механизмов гуморальной и нервной регуляции гомеостаза.

Распространенность клинически проявляющегося отосклероза составляет 0,1-1% мирового населения [12, 13]. Данные Американской Академии Оториноларингологии свидетельствуют о более частой встречаемости отосклероза у лиц кавказской национальности и редкой – у жителей Японии и Южной Америки. Реже всех заболеванию подвержены лица негроидной расы [12, 14]. Среди жителей Европы распространенность отосклероза составляет 0,3-0,4% [15]. За последние 30 лет исследований отмечено уменьшение количества случаев этого заболевания, увеличение среднего возраста пациентов. При этом некоторые исследователи констатировали увеличение распространённых форм со смешанным характером тугоухости [12, 16, 17, 18, 19]. Развитие отосклероза у детей до 14 лет наблюдается у 1,5-3%. В то же время при анализе стапедопластик, выполненных у детей до 16 лет, в 17% случаях обнаружены очаги отосклероза [16].

За прошедшие 10 лет в г. Москве наблюдается увеличение случаев отосклероза (до 4,8%) в структуре заболеваний и хирургического его лечения (до 11,9%) среди патологии уха и сосцевидного отростка, что связано с улучшением диагностики данного заболевания. Частота встречаемости заболевания в 2 раза выше среди женщин и составляет от 63 до 84%, а пик встречаемости – соответствует 20-40 годам [20].

Отосклероз (H80):

H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий;

H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий;

H80.2 Кохлеарный отосклероз;

H80.8 Другие формы отосклероза;

H80.9 Отосклероз неуточненный.

Наиболее распространенной в России является классификация отосклероза, разработанная Н.А. Преображенским и О.К. Патякиной в 1973 году [21]. Она основана на данных ТПА, с учетом состояния усредненных значений порогов КП на частотах 0,5, 1 и 2 кГц. В зависимости от уровня средних порогов КП выделяют: тимпанальную, смешанную I, смешанную II и кохлеарную формы отосклероза. Тимпанальная форма (пороги слуха по КП до 20); смешанная форма I (от 21 до 30 дБ); смешанная форма II (>30 дБ) и кохлеарная форма (КП >50 дБ).

Согласно многим патоморфологическим и клиническим исследованиям, принято выделять гистологический и клинический отосклероз, активную (незрелую, отоспонгиоз) и неактивную (зрелую) его стадии, что во многом определяет характер лечения пациента [22].

Другие классификации основаны на интраоперационной визуализации распространённости очагов отосклероза. В связи с тем, что во время хирургического вмешательства возможна лишь визуальная оценка распространённости процесса в НОП. Ряд авторов выявляет только 4 типа стапедиального отосклероза: ограниченный, умеренный, распространенный и облитерирующий [16, 23].

Наиболее сложными для проведения стапедопластики являются облитерирующие формы отосклероза. По визуальной картине их разделяют на 3 степени: 1 – утолщение ППС за счет равномерного распространения отоочагов; 2 – отоочаги суживают НОП по краям, при этом ППС не изменена; 3 – очаги отосклероза суживают нишу, вовлекая в процесс и ППС и суперструктуры стремени [24].

По распространенности очагов отосклероза, выявленной при проведении МСКТ височных костей с МПР выделяют фенестральную, ретрофенестральную и смешанную формы [25, 26]. Фенестральная форма характеризуется локализацией очагов отосклероза в области окна преддверия капсулы лабиринта, ретрофенестральная – вокруг базального и апикального завитков, у окна улитки, полукружных каналов и дна ВСП, и смешанная – их комбинацией. Очаги могут быть единичными или множественными. Одной из характеристик метода МСКТ височных костей является денситометрия, которая используется для анализа плотности капсулы лабиринта. Установлено, что при плотности менее 1000 ед. НU (плотность нормальной костной капсулы лабиринта +2000 – +2200 ед. НU – единицы Hounsfield) отосклеротический процесс является активным (деминерализация, отоспонгиоз); при плотности более 1000 ед. НU – неактивным [27, 28]. Форма отосклероза и плотность очагов, выявленных при МСКТ височных костей, влияют на выбор дальнейшей тактики ведения пациента [29].

Основными симптомами отосклеротического поражения капсулы лабиринта являются: прогрессирующее, чаще двустороннее снижение слуха и субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах низко- и среднечастотного характера (у 50%), реже пациенты отмечают высокочастотный шум (у 10%) [19, 21, 30, 31]. Иногда отмечается относительно лучшее восприятие речи в условиях шума, чем в тишине - paracusis Willisii (Виллизия симптом, Виллизия феномен, паракузия). Симптом обнаруживают в среднем у половины пациентов с отосклерозом [31]. Жалобы на головокружение и расстройство равновесия предъявляют лишь 24% больных отосклерозом [31].

Критерии установления диагноза: жалобы на прогессирующее снижение слуха на одно или оба уха, субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах; нормальная отомикроскопическая картина; кондуктивная, смешанная или нейросесорная тугоухость по данным тональной аудиометрии пороговой, с 100% разборчивость речи по данным речевой аудиометрии; по данным акустической импедансометрии определяется тип «А» или «Аs» тимпанограммы и отсутствие акустических рефлексов; латерализация ултразвука (УЗВ) при кохлеарном отосклерозе направлена в лучше слышащее ухо,  при одностороннем или асимметричном двустороннем снижении слуха, пороги чувствительности УЗВ в пределах нормы или несколько выше,  при фенестральной или смешанных формах  - в хуже слышащее ухо и  пороги чувствительности УЗВ соответствуют до 15 дБ; по данным компьютерной томографии височных костей с денситометрией определяется наличие участков пониженной плотности на фоне высокоплотной гомогенной капсулы лабиринта. При фенестральной форме по данным компьютерной томографии височной кости в промонториальной стенке барабанной полости, кпереди от окна преддверия определяется очаг, плотность которого ниже плотности капсулы лабиринта – очаг отоспонгиоза (отосклероза); при кохлеарной форме  - очаги пониженной плотности в капсуле лабиринта, повторяющие ход завитков улитки, достигающие стенок внутреннего слухового прохода;

при смешанной форме  - признаки характерные, как для фенестральной, так и смешанной форм отосклероза.

• Рекомендуется опрашивать всех пациентов о прогрессирующем снижении слуха на одно или оба уха [19, 21, 30, 31].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: основными жалобами пациентов при всех формах отосклероза являются прогрессирующее, постепенное, «беспричинное» снижение слуха. Тугоухость при отосклерозе, как правило, двусторонняя, в 15-30% случаев определяется односторонний процесс. На течение заболевания и характера тугоухости влияет активность отосклеротических очагов. Так отмечено, что ранний возраст начала снижения слуха характеризуется формированием облитерирующих и распространенных очагов отосклероза, а поздний возраст – ограниченных очагов. Появление очагов в раннем возрасте вызывает быстрое прогрессирование тугоухости, чего не наблюдается в пожилом возрасте [16, 32].

• Рекомендуется опрашивать всех пациентов о наличии ушного шума в одном или обоих ушах [19, 33, 34].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: довольно постоянным признаком отосклеротического поражения является субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах низко- и среднечастотного характера (у 50%), реже пациенты отмечают высокочастотный шум (у 10%). В начале заболевания шум слышен только в тишине, с нарастанием уровня тугоухости его интенсивность увеличивается [19, 33, 34].

• Рекомендуется опрашивать всех пациентов об улучшении слуха в шумной обстановке [30].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: характерный признак отосклероза – относительно лучшее восприятие речи в условиях шума, чем в тишине – paracusis Willisii (Виллизия симптом, Виллизия феномен, паракузия). Симптом обнаруживают в среднем у половины пациентов с отосклерозом, он более характерен для выраженной фиксации стремени, если остается сохранным уровень костного звукопроведения. С развитием смешанной формы тугоухости паракузиc обнаруживают реже [19, 30, 35].

• Рекомендуется опрашивать всех пациентов о наличии головокружения и/или расстройств равновесия [36, 37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: жалобы на головокружение и расстройство равновесия предъявляют около 24% пациентов с отосклерозом. Среди пациентов с головокружениями у 0,7% выявлен отосклероз [36]. Объясняются данные вестибулярные расстройства внутрилабиринтной гипертензией, поскольку после операции эти расстройства купируются.

• Рекомендуется выполнять всем пациентам отомикроскопию и/или отоэндоскопию для оценки состояния наружного слухового прохода и барабанной перепонки [19, 31, 33, 34, 35, 38].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: при отомикроскопии барабанная перепонка состоятельная с четкими опознавательными контурами. Можно визуализировать характерные признаки отосклероза, однако они выявляются у 10-21% пациентов. К ним относят симптом Лемперта (истончение барабанной перепонки с изменением ее цвета, обусловленное атрофией фиброзного слоя), симптом Хилова (истончение кожи наружного слухового прохода), симптом Тойнби (отсутствие или уменьшение количества серы в наружном слуховом проходе). Cимптом Швартца (просвечивание расширенных сосудов слизистой оболочки в области мыса через истонченную барабанную перепонку – признак активной стадии отосклероза), выявляется у 50% пациентов. Cимптом Вирховского-Тилло (уменьшение чувствительности кожи наружного слухового прохода, барабанной перепонки и секреции потовых желез, широкий наружный слуховой проход). Однако, ни один из отоскопических признаков отосклероза нельзя назвать патогномоничным, их принимают во внимание только в комплексе с другими проявлениями болезни [19, 35].

Специфической лабораторной диагностики не существует.

Лабораторные методы исследования выполняются при подготовке к плановой госпитализации (плановое хирургическое лечение) (Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20.12.2012 г. № 1102 н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи»).

• Рекомендуется выполнять камертональные исследования всем пациентам: пробы Ринне, Федериче, Вебера для скрининговой оценки характера тугохости [16, 19, 30, 31, 33, 34, 35, 60].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: камертональные качественные исследования (С128-512) позволяют в скрининговом режиме определить (пробы Ринне и Федеричи) наличие костно-воздушного интервала (КВИ) и хуже слышащее ухо (проба Вебера), которые служат показанием к назначению ТПА. При кохлеарной форме отосклероза отмечаются положительные камертональные пробы Ринне и Федеричи, а латерализация звука камертонов С128-512 при проведении пробы Вебера – в лучше слышащее ухо.

• Рекомендуется выполнять всем пациентам тональную аудиометрию пороговую (ТАП) [16, 19, 30, 31, 33, 34, 39, 60] для оценки формы и степени тугоухости.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: наибольшее распространение в диагностике отосклероза получила ТАП. Оценивают не только уровень слуха по ВП и КП, но и величину КВИ (резерв улитки). Для отосклероза характерно двустороннее повышение порогов по ВП в зоне низких и средних частот (0,125-2 кГц), чаще в виде восходящей кривой с небольшим подъемом. С развитием и увеличением длительности болезни отмечается повышение порогов КП. Что касается повышения порогов слуха по КП, то данные изменения объясняются как поражением звукопроводящего аппарата, так и нарушением внутриулиткового проведения [30]. Именно нарушением микромеханики и гидродинамики улитки на частотах 0,5-2 кГц объясняется теория R. Carhartа о механической природе сенсоневрального компонента при отосклерозе [30,39]. В зависимости от характера аудиометрической кривой различают тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы отосклероза (Приложение Г1).

• Рекомендуется проведение всем пациентам исследование чувствительности к ультразвуку и его латерализации для оценки характера тугоухости [30, 31, 60].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: при анализе результатов УЗВ аудиометрии выявлено, что для больных отосклерозом пороги чувствительности УЗВ соответствуют до 15 дБ. При кохлеарной форме они в пределах нормы или несколько выше. Латерализация УЗВ при кохлеарном отосклерозе направлена в лучше слышащее ухо при одностороннем или асимметричном двустороннем снижении слуха [35, 40]. Если при отосклерозе латерализация УЗВ направлена в хуже слышащее ухо (определяется в 60,9% случаев), то это может свидетельствовать, в том числе, и о наличии гидропса лабиринта вследствие нарушения гидродинамики. Это характерно для больных, страдающих отосклерозом более 10 лет, и подтверждается данными ЭКоГ [19]. Также имеются данные о том, что очаги отосклероза могут вовлекать в процесс утрикулярный нерв и сдавливать эндолимфатический проток [19, 33, 35]. Выраженная обструкция дистального отдела эндолимфатического протока очагами отосклероза может вызвать и расширение саккулюса, вплоть до его соприкосновения с основанием стремени [36].

В то же время ни одна из методик достоверно не свидетельствует о 100% диагностике гидропса лабиринта, его локализации в эндо- или перилимфатическом пространстве, что является важным для определения показаний к операции и ее результата [41].

При речевой аудиометрии в зависимости от выраженности тугоухости отмечается 100% разборчивость речи [31].

Рекомендуется всем пациентам проведение акустической импедансометрии (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия) для исключения патологии среднего уха, определения давления в среднем ухе, оценке вентиляционной функции слуховой трубы, степени подвижности барабанной перепонки, функционального состояния цепи слуховых косточек [31].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: для отосклероза характерна тимпанограмма типа «А» или «As» и отсутствие акустического рефлекса (Приложение Г1).

• Рекомендуется всем пациентам компьютерная томография височных костей для определения отосклероза, локализации, распространенности и оценки степени активности очагов [19, 29, 30, 31, 33, 35, 39, 60].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: в настоящее время МСКТ височных костей (шагом 0,3-1 мм) в аксиальной и коронарной проекциях с МПР и денситометрией является единственным объективным, неинвазивным методом определения отосклероза, его локализации, распространённости и оценки степени активности очагов (чувствительность метода 80-95%, специфика – 99,1%) [42,43,44,45,46,47,48,49].

МСКТ височных костей до операции играет большую роль в диагностике анатомических особенностей строения, аномалий и заболеваний височной кости, симулирующих отосклеротическую тугоухость и снижающих эффективность хирургического лечения: неотосклеротическая фиксация цепи слуховых косточек, дегисценция ВПК, расширение водопровода преддверия, остеодистрофии (синдром Ван-дер-Хуве), облитерирующий отосклероз, оссификация окна улитки и лабиринта. Все это в значительной степени влияет на планирование хирургического лечения и его прогноз [43,50, 51, 52].

Для повышения чувствительности метода многие авторы используют денситометрические исследования, то есть анализируют плотность капсулы лабиринта. При анализе плотности капсулы улитки у больных отосклерозом было выявлено ее снижение в сравнении со здоровыми лицами обусловленной деминерализацией костной ткани. Снижение плотности капсулы лабиринта от +1500 до +300 ед. НU (в норме +2000 – +2200 ед. НU) свидетельствует о начальной или далеко зашедшей ее деминерализации [39,42,43,44].

При фенестральной форме отосклероза, на МСКТ височных костей, очаги отосклероза наиболее часто визуализируются в области впередиоконной щели, переднего полюса основания стремени, распространяющиеся на переднюю его ножку. Плотность зрелых очагов отосклероза в основном составляет от +1000 до +1100 ед HU. При плотности очагов от +500 до +800 ед. HU, можно предположить наличие активного отосклероза (отоспонгиоза) (рис. 1). Стоит отметить, что при фенестральной локализации очагов отосклероза по данным МСКТ височных костей, вид тугоухости может быть различным (от тимпанальной до смешанной формы) [30, 31,45,53].

Рис. 1. Активная форма отосклероза (отоспонгиоз): плотность очагов +300 – +800 ед. НU.

При смешанных формах, выявленных по МСКТ височных костей, помимо фенестральной локализации очагов отоспонгиоза или отосклероза, определяются участки пониженной плотности капсулы лабиринта, окружающие улитку, распространяющиеся на область окна улитки, иногда до дна ВСП (рис. 2). При этом по данным ТПА может определяться смешанная форма тугоухости (1-2 ст.) [30, 31, 45, 53].

Рис. 2. Смешанная форма отосклероза (плотность очагов отоспонгиоза +300 – +800 ед. НU).

При кохлеарном отосклерозе, в начальной его стадии в костной капсуле лабиринта, окружающей улитку, выявляются участки пониженной плотности +1500 – +1100 ед. HU. При умеренно выраженной активной стадии – в костной капсуле лабиринта, вокруг базального и апикального завитков улитки определяются хорошо видимые на томограммах участки пониженной плотности +1000 – +600 ед. HU, часто распространяющиеся на область окна улитки и могут достигать дна ВСП и горизонтального полукружного канала (рис. 3).